Publisher

PPNIUNIMMANPPNIUNIMMAN

Journal Jurnal Siti RufaidahJurnal Siti Rufaidah Abstract

Plasma Cell Leukemia (PCL) adalah kelainan limfoproliferatif langka yang ditandai dengan proliferasi sel plasma ganas di sumsum tulang dan keterlibatan darah perifer. PCL diklasifikasikan sebagai plasma cell leukaemia primer (pPCL) bila terjadi tanpa ada riwayat multiple myeloma sebelumnya dan plasma cell leukaemia sekunder (sPCL) bila berhubungan dengan refraktori atau penyakit kambuh. Seorang perempuan berusia 58 tahun datang dengan nyeri di tulang pinggul kanan. Hal ini telah dialami pasien sejak 4 bulan ini. Nyeri semakin lama semakin memberat sehingga membuat pasien sulit menggerakkan kakinya. Lemah pada kedua kaki sehingga saat ini pasien sulit berjalan. Penurunan berat badan dialami sebanyak 10 kg dalam 4 bulan ini. Riwayat trauma disangkal. Pasien terlihat pucat dan tidak ada riwayat lebam-lebam pada seluruh tubuh pasien. Riwayat perdarahan spontan disangkal. Dari hasil pemeriksaan laboratorium di dapat anemia berat (Hb 6.5 gr/dl), leukositosis 24.100/µL, trombositopenia, LED meningkat, dan 25% sel plasma pada gambaran darah tepi. Pada pemeriksaan aspirasi sumsum tulang di temukan infiltrasi sel plasma sebesar 40%. Berdasarkan riwayat pemeriksaan fisik dan laboratorium mendukung diagnosis primary Plasma Cell Leukaemia.

Conclusion

Plasma cell leukaemia adalah myeloma sel plasma dimana sel plasma klonal terbentuk >20% dari total leukosit dalam darah atau jumlah absolut > 2x109/L.PCL merupakan varian dari plasma cell myeloma, untuk itu dalam penegakkan PCL kita harus menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan dari varian plasma cell myeloma yang lainnya.PCL diklasifikasikan sebagai plasma cell leukaemia primer (pPCL) yaitu PCL yang terjadi tanpa ada riwayat Multiple Myeloma (MM) sebelumnya dan plasma cell leukaemia sekunder (sPCL) yaitu bila berhubungan dengan refraktori atau sebelumnya didahului oleh multiple myeloma.Prognosis pasien PCL lebih jelek daripada multiple myeloma.Pasien pPCL umumnya suram dengan kelangsungan hidup rata-rata di bawah 1 tahun setelah penegakkan diagnosa.Sedangkan pasien dengan sPCL memiliki kelangsungan hidup lebih rendah dari pada pPCL, dimana rata-rata angka kelangsungan hidup sekitar 5 bulan setelah penegakkan diagnosa.

Future Research

Berdasarkan studi kasus ini, beberapa saran penelitian lanjutan dapat diajukan untuk memperdalam pemahaman dan meningkatkan penanganan pasien dengan Primary Plasma Cell Leukemia (pPCL). Pertama, penelitian longitudinal yang membandingkan profil genetik dan ekspresi protein pada pPCL dan secondary plasma cell leukemia (sPCL) dapat memberikan wawasan tentang mekanisme patogenesis yang berbeda dan potensi target terapi yang spesifik. Kedua, eksplorasi peran lingkungan mikro sumsum tulang dalam perkembangan dan resistensi pPCL terhadap terapi dapat membuka jalan bagi pengembangan strategi terapi yang lebih personal dan efektif. Ketiga, investigasi lebih lanjut mengenai efektivitas kombinasi terapi yang menggabungkan agen imunomodulator dengan kemoterapi konvensional pada pPCL dapat meningkatkan hasil pengobatan dan memperpanjang kelangsungan hidup pasien.

References

1. RISE Health Research Journal. rise health research journal journals.lww.com/rise/abstract/2016/05000/plasma_cell_leukaemia.2.aspxRISE Health Research Journal rise health research journal journals lww rise abstract 2016 05000 plasma cell leukaemia 2 aspx
2. British Journal of Haematology | Wiley Online Library. british journal haematology wiley library skip... onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1365-2141.2003.04355.xBritish Journal of Haematology Wiley Online Library british journal haematology wiley library skip onlinelibrary wiley doi 10 1046 j 1365 2141 2003 04355 x
3. Primary Plasma Cell Leukaemia (pPCL) Pada Sumsum Tulang Belakang: Laporan Kasus dan Tinjauannya | Jurnal... journal.ppniunimman.org/index.php/JASIRA/article/view/258Primary Plasma Cell Leukaemia pPCL Pada Sumsum Tulang Belakang Laporan Kasus dan Tinjauannya Jurnal journal ppniunimman index php JASIRA article view 258

Metadata

File size	1.24 MB
Pages	9
DMCA	Report