UHTUHT

Hang Tuah Medical JournalHang Tuah Medical Journal

Mielofibrosis dengan metaplasia mieloid (MMM) merupakan kelainan mieloproliferatif kronik yang jarang, dan data epidemiologinya masih terbatas. Kami melaporkan seorang wanita usia 57 tahun dengan riwayat 16 tahun massa abdomen kuadran kiri atas yang progresif, gejala konstitusional, dan splenomegali masif. Evaluasi diagnostik meliputi ultrasonografi abdomen, pemeriksaan hematologi dan kimia klinik, pemeriksaan BCR-ABL kuantitatif dan kualitatif, analisis mutasi JAK2 V617F, serta aspirasi sumsum tulang. Hasil pemeriksaan menunjukkan BCR-ABL negatif, deteksi mutasi JAK2 V617F, dan gambaran sumsum tulang konsisten dengan mielofibrosis primer. Pasien diberikan terapi ruxolitinib (Jakavi) dari 2022 hingga 2024. Selama pemantauan, pasien mengalami perbaikan nafsu makan, peningkatan berat badan, penurunan kelelahan, kualitas tidur yang membaik, dan hilangnya nyeri abdomen, disertai perbaikan hematologis parsial dan kontrol hiperurisemia, meskipun splenomegali masih tetap. Laporan kasus ini menekankan pentingnya evaluasi diagnostik komprehensif pada dugaan neoplasma mieloproliferatif serta menggambarkan potensi ruxolitinib dalam mengurangi beban gejala dan memperbaiki kualitas hidup pasien dengan mielofibrosis primer pada praktik klinis sehari-hari.

Pasien dengan diagnosis primary myelofibrosis pada laporan kasus ini menunjukkan perbaikan klinis yang bermakna setelah menjalani terapi, dengan peningkatan nafsu makan, kualitas istirahat malam yang membaik, dan berkurangnya keluhan mudah lelah saat aktivitas seperti berjalan, disertai penambahan berat badan.Pada pemeriksaan fisik, massa di perut tidak lagi menimbulkan rasa sakit meskipun splenomegali masih dijumpai, sementara pemeriksaan hematologi menunjukkan penurunan jumlah trombosit dan kadar asam urat yang membaik.Temuan ini menggambarkan bahwa terapi yang diberikan dapat memperbaiki gejala dan kualitas hidup pasien, namun belum sepenuhnya mengatasi manifestasi organik penyakit, sehingga diperlukan pemantauan jangka panjang serta penelitian lebih lanjut untuk mengoptimalkan tatalaksana pasien dengan primary myelofibrosis.

1. Investigasi efektivitas kombinasi ruxolitinib dengan inhibitor JAK lainnya dalam mengurangi splenomegali pada pasien mielofibrosis primer. 2. Evaluasi dampak jangka panjang terapi ruxolitinib terhadap kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien mielofibrosis. 3. Penelitian mengenai peran mutasi JAK2 V617F dalam prediksi respons terapi dan progresi penyakit mielofibrosis.

  1. Rapidly changing myeloma epidemiology in the general population: Increased incidence, older patients,... doi.org/10.1111/ejh.13083Rapidly changing myeloma epidemiology in the general population Increased incidence older patients doi 10 1111 ejh 13083
  2. Managing Myelofibrosis: Matching Advances in Treatments With Clinical Unmet Needs - Chan - 2025 - Hematological... onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hon.70053Managing Myelofibrosis Matching Advances in Treatments With Clinical Unmet Needs Chan 2025 Hematological onlinelibrary wiley doi 10 1002 hon 70053
  3. American Journal of Hematology | Blood Research Journal | Wiley Online Library. american journal hematology... onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.26050American Journal of Hematology Blood Research Journal Wiley Online Library american journal hematology onlinelibrary wiley doi 10 1002 ajh 26050
Read online
File size338.95 KB
Pages14
DMCAReport

Related /

ads-block-test