IJBS UDAYANAIJBS UDAYANA

Indonesia Journal of Biomedical ScienceIndonesia Journal of Biomedical Science

Latar belakang: Sindrom nevus melanositik kongenital adalah gangguan neurokutan langka yang ditandai dengan nevus melanositik kongenital dengan keterlibatan ekstra-kulit, paling umum neurokutan melanosis (NCM). NCM simtomatik biasanya muncul dini dalam kehidupan dengan kejang, hidrosefalus, atau keterlambatan perkembangan, dan membawa prognosis yang buruk. Studi ini bertujuan untuk menyajikan kasus unik NCM pada anak dengan nevus melanositik kongenital raksasa yang disertai dengan varian Dandy-Walker dan keterlibatan multisistem yang tidak biasa.

Kasus ini menggambarkan presentasi langka neuricur dengan kejang pada usia lima tahun, NCM multifokal, dan keterlibatan multisistem.Prognosis tetap buruk pada penyakit multifokal di mana intervensi bedah tidak dapat dilakukan, menekankan pentingnya terapi medis optimal, koreksi sistemik, dan manajemen multidimensi jangka panjang untuk meningkatkan kualitas hidup.

Penelitian lanjutan dapat berfokus pada pengembangan strategi manajemen yang lebih efektif untuk pasien dengan NCM multifokal, termasuk eksplorasi terapi molekular yang ditargetkan untuk pasien dengan mutasi NRAS atau BRAF. Selain itu, penelitian dapat menyelidiki peran terapi radiasi konvensional dan kemoterapi dalam pengelolaan NCM, serta mengeksplorasi pendekatan bedah untuk kasus-kasus tertentu. Terakhir, penelitian dapat menyelidiki peran MRI dalam pemantauan jangka panjang pasien dengan CMN, dengan tujuan untuk mengembangkan pedoman yang lebih jelas tentang kapan dan bagaimana MRI harus digunakan untuk mendeteksi dan memantau keterlibatan saraf pusat.

  1. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi - Journal... jaad.org/retrieve/pii/S0190962212007876New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi Journal jaad retrieve pii S0190962212007876
  2. Final congenital melanocytic naevi colour is determined by normal skin colour and unaltered by superficial... academic.oup.com/bjd/article/182/3/721/6731519Final congenital melanocytic naevi colour is determined by normal skin colour and unaltered by superficial academic oup bjd article 182 3 721 6731519
  3. Book review: Weedon D. Weedon’s Skin Pathology. 3rd ed. London: Churchill Livingstone Elsevier,... doi.org/10.5826/dpc.0201a15Book review Weedon D WeedonAos Skin Pathology 3rd ed London Churchill Livingstone Elsevier doi 10 5826 dpc 0201a15
  4. Neurocutaneous Melanosis in Association with the Dandy–Walker Complex, Complicated by Melanoma:... onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1525-1470.2002.00073.xNeurocutaneous Melanosis in Association with the DandyyAAAeWalker Complex Complicated by Melanoma onlinelibrary wiley doi 10 1046 j 1525 1470 2002 00073 x
  5. WHO classification of pediatric skin tumors | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org. pediatric... radiopaedia.org/articles/who-classification-of-paediatric-skin-tumours?lang=usWHO classification of pediatric skin tumors Radiology Reference Article Radiopaedia pediatric radiopaedia articles who classification of paediatric skin tumours lang us
Read online
File size1.27 MB
Pages7
DMCAReport

Related /

ads-block-test